② 8인자 활성도 1% 이상 유지․최고점 고강도 신체활동 가능

8인자 제제의 보험급여 개정으로 허가사항 내에서 기존대비 최대 2배 정도까지의 용량 증량이 가능하게 됐다.

이는 혈우병 A 환자의 혈중 8인자 활성도를 1% 이상 유지할 수 있도록 해 자연 출혈을 줄일 수 있게 됐다는 의미다.

예방요법이, 근육과 관절에서의 잦은 출혈이 혈우병성 관절병증 등 합병증으로 이어지는 연결고리를 끊을 수 있게 한 것이다. 잦은 출혈로 인한 합병증이 발생하기 전 빠르게 예방요법을 시행해야 하는 이유다.

이 뿐 아니라 8인자제제 예방요법은 활성도 범위 내에서 고강도 신체활동까지 가능하게 할 것으로 평가된다.

혈우병은 응고인자 활성도에 따라 중증도가 구분되는데 혈중 응고인자 8인자 추정치가 1% 미만인 국내 중증 환자 비율(2019 기준)은 10명 중 7명인 70%에 이르고 있다.

예방요법은 개인마다 출혈 표현형이 다르고 관절상태, 약동학적 특징, 신체 활동 강도 등이 모두 다르다는 점에서 개인 PK 측정 결과 및 환자의 고유한 임상적 특성을 고려해 각 개인에 맞는 투약 용량과 투약 일정을 결정하는 것이 무엇보다 중요하다.

신체활동별로 다양한 출혈 위험이 동반되는 만큼 위험도가 높은 활동 시 그에 맞는 응고인자 활성도를 유지하는 게 중요하다는 의미다.

영국에서 진행된 연구에 따르면 혈우병 A 환자가 비환자와 비슷한 수준의 신체활동을 하기 위해 요구되는 혈중 8인자 활성도는 최소 4.17%에서 이상적으로는 64.39%였다.

예로 환자 관절상태에 따라 다르지만, 농구는 13.27%~35.02%, 볼링이나 테니스의 경우에는 18.68%~22.57%의 8인자 활성도를 각각 유지하면서 시행해야 한다. 걷기, 골프 등 가벼운 활동의 경우에는 15% 이상의 활성도면 된다.

혈우병 환자들은 별다른 기구를 사용하지 않고 자신의 몸무게만을 이용해 뼈와 근육에 자극 및 부하를 가하는 ‘체중부하운동’ 만으로도 골밀도를 발달 및 유지시킬 수 있다.

여기에 정기적인 운동을 할 경우 근력, 관절 안정성, 협응력을 향상시켜 근골격계 출혈을 예방하고 줄일 뿐 아니라 자존감 향상, 사회참여 등에도 도움을 줄 수 있다는 점에서 8인자 제제의 예방요법은 혈우병 A 환자들에게 기존과는 전혀 다른 차원의, 새로운 삶을 선사했다고도 할 수 있다.

참고로, 올해 발표된 한 연구에 따르면, 다양한 수준의 신체활동을 동반한 혈우병 A 환자에서 8인자 제제로 1~3% 또는 8~12%의 최저 응고인자 활성도 유지를 목표로 예방요법을 시행할 경우 비응고인자 예방요법 대비 출혈 위험도가 낮다는 시뮬레이션 결과도 있다.