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혈액응고 8인자 제제 '예방요법'이 시사하는 바는? (3)

혈우병 A형 환자들 삶, 비환자들과 비슷…농구 등 ‘고강도’ 스포츠까지 가능
지혈․출혈 예방은 물론이고 뼈 보호와 뼈 재형성은 덤…‘삶의 질’ 대폭 향상

문영중 기자 | 기사입력 2023/10/16 [06:00]

혈액응고 8인자 제제 '예방요법'이 시사하는 바는? (3)

혈우병 A형 환자들 삶, 비환자들과 비슷…농구 등 ‘고강도’ 스포츠까지 가능
지혈․출혈 예방은 물론이고 뼈 보호와 뼈 재형성은 덤…‘삶의 질’ 대폭 향상

문영중 기자 | 입력 : 2023/10/16 [06:00]

혈우병A 8인자 제제의 예방요법이 가능토록 보험 급여가 손질됐다. 지난 8월 1일부터다. 피하주사 혈우병 치료제 에미시주맙의 보험급여 확대와 이번 조치는 국내 혈우병 환자들의 삶의 질 개선에 적잖은 도움이 될 전망이다.

 

특히, 혈우병 8인자 제제의 예방요법을 가능토록 한 이번 보험급여 확대는 ①개인 맞춤형 예방요법 현실화 조치로 풀이된다. 이는 글로벌 가이드라인 권고이기도 하다.

 

혈중 응고인자 활성도가 1% 미만인 혈우병 A 환자들이 8인자 제제로 예방 요법 시행시 ‘허가범위’ 내에서 기존 용량 대비 최대 2배까지 용량을 증량해 투여할 수 있게 됐기 때문이다. 국내서도 글로벌 가이드라인이 권고하는 ‘맞춤형 예방요법’ 적용이 가능케 된 것.

 

또, 8인자 제제의 보험급여 확대는 ②혈중 8인자 활성도를 1% 이상 유지 및 최고점에서는 고강도 신체활동도 가능케 하고 있다. 자연 출혈을 줄이면서 일반인들과 같은 고강도 수준의 신체활동도 가능한 길이 열린 셈이다.

 

더불어, ③8인자 제제 결핍으로 인해 발생했던 다양한 합병증 예방에도 적지 않은 도움이 될 것으로 전망되고 있다. 8인자제제가 연골형성, 관절기능 정상화 등 뼈 재형성에도 기여하고 있다는 사실이 밝혀지면서부터다.

 

이에 본지는 보건당국의 이번 혈우병 8인자 제제 급여확대 조치가 갖는 의미에 대해 3회에 걸쳐 자세히 알아보는 시간을 마련했다.

 

 

③ 8인자 제제, 지혈은 당연 뼈 보호․ 뼈 재형성은 ‘덤’

 

혈액응고 제제로 예방요법을 시행할 경우 출혈 예방, 비환자와 비슷한 수준의 고강도 체육활동 가능은 물론이고 8인자 제제 투여로 인한 추가적인 혜택도 있다. 8인자 제제 투여에 따른 뼈 보호 및 뼈 재형성이 그것이다.

 

혈우병은 단순히 피가 멎지 않는 질환으로 오인되고 있다. 하지만 실제로는 출혈 뿐 아니라 무증상 출혈, 골다공증, 체력 저하, 비만 등 다양한 출혈 양상과 합병증을 야기하는 질환이다.

 

혈액응고 8인자 제제를 투여할 경우 출혈 예방 뿐 아니라 8인자 제제 부족으로 인해 발생하는 다양한 합병증을 줄일 수 있다는 이야기다. 혈액응고인자 제제를 통한 예방요법이 전 세계적인 주치료 방법인 이유가 여기에 있다.

 

무엇보다 혈우병 A 환자의 뼈 건강에 8인자 제제가 기여하고 있다는 사실이 속속 밝혀지면서 주목받고 있다.

 

발표된 연구 자료에 따르면 8인자 제제는 혈우병 A 환자들에게 관절병증으로 인한 자연출혈과 염증을 막고 정상적인 뼈 재형성 과정을 돕는데 필수적이다.

 

특히, 8인자 제제를 통한 지속적인 예방요법은 연골 형성․관절 기능 정상화로 이어질 수 있다는 논문도 발표된 바 있다.

 

8인자 제제 예방요법으로 혈우병성 관절병증 합병증 발생을 감소시킬 수 있다는 의미다. 콜라겐은 골격근의 중요한 세포 외 단백질로 관절 건강과 관련된 바이오마커로 사용되고 있다. 혈우병 A 환자의 콜라겐 바이오마커 변화를 조사한 결과, 지속적인 8인자 제제를 통한 예방 치료는 환자들의 관절 건강 정상화에 영향을 미쳤다.

 

더불어, 혈액응고 8인자 제제는 뼈 재형성을 조절하고 골다공증 예방과도 관련이 있었다. 혈중 혈액응고 8인자가 부족하면 뼈 재형성의 정상적인 조절 과정에 문제가 생기고 이는 혈우병 환자의 골다공증으로 이어질 수 있다.

 

하지만 혈액응고 8인자는 VWF(폰 빌레브란트 인자)와 FⅧ-VWF 복합체를 형성해 파골세포 형성에 관여하는 RANKL과 OPG의 상호작용을 조절해 뼈 재형성에 기여하고 있다. 혈액응고 8인자가 지니고 있는 근본적인 역할이, 이번 예방요법 시행과 함께 주목받고 있는 모습이다.

 

혈우병 환자들은 관절 손상 우려 때문에 신체 활동량이 감소한다. 이로 인해 부정적 심리변화가 일어나기도 하고 운동의 역할을 제대로 모르는 경우도 있었다.

 

좀 오래된 연구지만 지난 2000년 미국혈우협회(NHF)와 미국질병통제소(CDC)가 13~21세 젊은 혈우병 환자 110명을 대상으로 조사한 결과 10명중 4명에 가까운 36%의 환자들이 관절 손상을 예방할 수 없다고 답했다.

 

또, 관절 장애가 있는 혈우병 환자는 신체적 ‘자기개념(자신의 신체를 어떻게 인식하는지에 대한 개념. 점수가 높을수록 신체적 자기개념이 높고 긍정적이라고 해석)’이 유의하게 낮았다. 더불어 관절염이 발생하면 삶의 가치감 상실, 무력감 등 부정적 심리적 변화를 경험한다고 답했다.

 

하지만 시간이 흐르고 환경이 변하면서 치료 환경 또한 급변했다. 혈액응고 8인자 제제의 개인 맞춤형 예방요법이 가능케 된 것이다. 이를 통해 혈우병 A 환자들은 출혈을 줄이면서 허가범위 내에서 응고인자를 투여할 경우 비환자들과 다르지 않은 일상은 물론이고 고강도의 스포츠까지 즐길 수 있게 됐다.

 

특히, 혈액응고 8인자 제제를 통한 예방요법은 지혈, 출혈 예방을 넘어 뼈 재생 및 관절 기능의 정상화 등 다양한 긍정적 면이 있어 주목된다.  

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