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삼성서울병원-후생신보 공동기획 심혈관질환 최신지견 -56

관리자 | 기사입력 2007/11/12 [10:05]

삼성서울병원-후생신보 공동기획 심혈관질환 최신지견 -56

관리자 | 입력 : 2007/11/12 [10:05]

임파부종이 임파순환계질환으로서 가지는 임상적의미 

 

▲김동익 교수   
19세기 영국의 william harvey를 시작으로 인체 순환기계에 대한 새로운 인식과 올바른 연구가 의학계에서 받아 들여졌고, 이어서 john hunter 등에 의해서 임파순환계 (lymphatic system)도 제 3의 순환계로서 다시 한번 확인됨과 함께 이에 대한 본격적인 연구도 함께 시작되었다.

그러나 심장과 아울러 이에 직접 연결된 동맥 그리고 정맥 순환계의 해부 생리학적인 연구에 있어서는 괄목할 만한 발전이 20 세기를 거쳐서 현대 의학, 즉 순환기 의학에 기여한 바가 엄청나게 큼에도 불구하고, 이 정맥계와 아울러 필수적인 제 3의 순환계인 임파계에 대해서는 그 중요성이 함께 인지되지 못하였다.

20세기 중반에 들어와서야 비로소 이 임파순환계의 중요성과 아울러 그 기본적인 해부, 생리학적 정보가 얻어지고 이 중 가장 중요한 임파유역학 (lymphodynamics)의 새로운 정보도 1960년대 후반기에 가서 얻어짐으로써 그 사이 무시되어온 이 순환기계의 마지막 영역인 임파계에 대한 본격적인 연구도 그 수부터 가능하게 되었다.

이처럼 뒤늦게나마 옳게 밝혀진 임파계 기능에 관련된 새로운 유역학적 정보야 말로 당시까지 정맥유역학 (venodynamics)과 동일 하다고 믿어온 입장에서는 혁명적인 사실이었으니, 그때까지 임파계에 대해 가지고 있던 유역학적 개념과는 전혀 다른 즉, “ lymphangion"이라 하는 기능적 단위를 기초로 하여 능동적인 임파기능이 이루어진다는 새로운 유역학적 사실이 밝혀진 것이다.

즉, 임파계는 그 당시 정맥계와 함께 정맥계의 일부로서 정맥계와 동일한 혈류역학적으로 수동적인 기능을 가진 보조적인 순환계로서 취급되어 왔었으나 이 재래식 관념이 잘못되었다는 사실이 새로운 의공학적인 지식을 기초로 처음으로 확인이 된 셈이다.

이로서 임파계는 정맥계와 떼어 놓을 수 없는 그러나 정맥계와 대등한 제 3의 순환계로서 인정되고 그러나 혈류역학적으로 볼 때에는 정맥계와는 전혀 다른 기전을 가지고 lymphangion의 기능적인 단위를 기초로 자체의 윤동 (peristalsis) 기능을 통하여 임파액을 낮은 저항 상태 (low resistance)에서 높은 저항상태 (high resistance)로 30 - 60 mmhg의 내부압력을 유지하며 self propulsion을 할 수 있는 능력이 정상적인 임파기능을 대표함이 확인되었다.

이처럼 정상 정맥 기능 -고 저항 상태에서 저 저항 상태로 수동적인 혈액수송과는 반대로 임파관 (lymphatic vessel)의 정상 기능 (lymphodynamics)은 세포간의 조직액을 흡수한 임파 모세관 (lymph capillary)으로 부터 임파액을 저압력의 상태에서 받아 고압력 상태의 심장부로의 능동적인 수송을 할 수 있는 능력을 의미하는 것이다.

임파계는 다시 말해서 동맥 -모세혈관과 정맥-모세혈관 사이에 형성되는 정수압 (hydrostatic pressure)과 교질 삼투압(oncotic pressure)의 차이에 의해서 형성된 조직액 중에서 정맥계로 재흡수 되지 못한 액체 즉 혈장의 상당 부분 (30%)과 그리고 혈장액과 함께 조직을 빠져 나온 단백질 중 정맥으로 재흡수 되지 못한 비교적 큰 분자량의 단백질 (70-80%)을 적극적으로 재흡수하여 수송 해 나오는 것이 그 주요 기능의 하나이다.

이처럼 동·정맥계가 단독으로 조직으로 부터 심장으로 수송해 나오지 못하고 조직에 남은 체액과 단백질 수송을 끝마쳐 줌으로서 혈액의 정상적인 순환의 균형을 유지 하는데 아주 중요한 한 몫을 담당하고 있는 이 정상 임파기능 (lymphodynamics)이, 원인이 무엇이던 간에 파괴되면, 이로 인해 조직 내에 수송되어 나오지 못하고 남아 있는 단백질을 동반한 체액 즉, 임파액이 일차적인 순환 장애뿐 아니라 나아가 이차적으로 조직 자체에 막대한 부담과 피해를 장기적으로 가져오게 된다.

이 지체로부터의 임파액 수송 장애를 통틀어 임파부종 (lymphedema)이라 하여 이로 인한 환자 개인의 고통은 말할 것도 없고 나아가 사회, 국가적으로도 커다란 부담이 되고 있으니 최근 삶의 질의 향상을 추구함을 제일의 목적으로 삼는 현대의학에 있어서 이 임파부종이 선진국에서 특히 임상적으로 큰 관심을 끌게 되어 이에 대한 본격적인 연구가 요구되고 있음은 당연한 결과라 하겠다.

본 론
만성 임파부종 (lymphedema)은 원인이 무엇이던 간에 임파액이 조직으로부터 정상적으로 수송되어 나오지 못하고 조직에 남아 있음으로 인하여 주로 부종이 가져오는 물리적인 일차적 장애뿐 아니라 이로 인해 여러 이차적인 질환이 발생함이 임상적으로 더 큰 의미를 가지게 된다.

조직에 남아있는 임파액 특히 단백질은 조직에 대해 이물질로 작용하여 화학 반응을 중심으로 한 조직 파괴를 유도함으로써 결국 만성 퇴행성 그리고 염증성 반응을 피부, 임파관 및 임파절 전반에 걸쳐 일으키게 되니 이로 인해 조직의 섬유화와 아울러 일컬어 "dermatolymphoadenitis (dla)"의 상태를 유발하게 된다.

이 dla는 장기적으로 볼 때 국소 및 나아가 전신적인 세균 감염 특히 패혈증과 아울러 100% 치사율의 악명을 아직도 유지하 고 있는 임파관암 발생까지도 촉진시킬 수 있는 질환으로서, 임파부종을 단순한 임파액 수송장애의 질환에 그치게 하지 않고, 계속 진행하여 일련의 전신성 만성질환을 가져오게 하는 질환으로서 최근 임상적으로 새로운 순환기계질환으로 그 의미가 더 커지게 되었다.

이 임파부종 발생의 원인으로서는 선천적으로 조직에서 임파액을 정상적으로 수송해 나오는데 필요한 정상 숫자나 정상적인 기능을 가진 임파관 내지 임파절을 가지고 태어나지 못하던지 (선천성 임파부종), 아니면 후천적으로 수술, 방사선 치료 또는 각종 감염 질환으로 인해 원래는 정상적이었던 임파계가 파괴됨으로써 비록 정상적인 임파액의 생성이 이루어지고 있음에도 불구하고 임파액이 조직에서 수송되어 나오지 못하는 것 (후천성 임파부종)이 이 임파부종의 가장 흔한 원인이 되고 있다.

한편 임파계 그 자체는 해부 생리 기능상으로 정상인데도 불구하고 각종 전신적인 원인 (예: 만성 심부전증, 신부전증 및 간경화 증)으로 임파액의 생성이 정상보다 증가되어, 정상 임파계가 최대한도로 취급 수송해 나올 수 있는 임파액 용량 이상의 임파액이 조직에 축적됨으로 인해서도 가끔 임파부종이 발생할 수 있으며 때로는 드물게 선천성 복합혈관기형 또는 정맥성 혈관 기형에서, 아니면 흔히 보는 심부정맥 혈전증으로 인한 이차적인 만성 심부정맥 부전증의 말기에서도 흔히 볼 수 있는 현상이다.

이처럼 복합적인 배경을 가지고 있음으로 인해, 그 진단 및 치료 관리도 예상보다 힘들게 복합적으로 이루어져야 함에, 단순히 혈관 전문의에 의해서만은 만족스럽게 이루어질 수 없게 되고, 따라서 이에 관련된 9개 전문 분야에 의해 다영역 동시 접근 (multidisciplinary approach)만이 그 해답이 될 수 밖에 없는 것이 이 질환의 특징이다.

이처럼 여러 관련 전문분야가 함께 장기적으로 그리고 반복적으로 취급하여야 할 이 질환은 일반의들에게는 결코 그리 흔치 않은 질환으로서 단독으로 취급하기에는 크게 무리가 가는 질환이므로 대신 특수 혈관 클리닉 시스템을 토대로 한 referral center에서 이에 대한 장기적인 계획이 이루어져야 한다고 본다.

비록 복합적 물리치료가 현재로서는 대부분의 치료 기본이 되나, 이에 대한 반응 여부에 따라서 그 질환 초기 (임상 1 - 2기) 또는 후기 (임상 3 - 4기)에 합당한 각종의 임파 재건 수술 또는 임파 조직 제거 수술 등을 추가 병합함으로써 치료 효과를 증대시키고 나아가 삶의 질을 향상시킬 수 있다. 그러나 이 임파부종은 후천성 임파부종의 일부를 제외하고서는 가장 이상적인 임파 재건 수술 등의 방법으로도 사실상 완치는 불가능한 질환이라 하겠으나, 이 질환은 당뇨병과 마찬가지로 조기에 적극적인 진단 및 치료 관리가 이루어진다면 결코 불치의 병이라 할 수 없다. 그러나 최근에 후천성 임파부종 보다 치료 관리면에 있어서 여러 가지로 더 불리한 선천성 임파부종에게는 이들 유전자 결함에 기인한다고 보는 이 선천성 혈관기형에 대한 유전자 요법의 대상으로서 예상보다 더 빠른 밝은 장래를 기대할 수 있게 되었다.

이처럼 임파부종은 비록 완치는 어려우나 결코 불치는 아니며, 이 분야의 석학인 brazil의 carlos mayall교수의 항변처럼, 이 질환에 대한 관계 의료인의 무지와 태만이 차라리 불치라 할 수 있겠다.

어쨌든 이 만성 임파부종에 관한 한, 세계 보건 기구 (who)는 이미 1994년에 전 세계적으로 1억4천명 이상이 임상적으로 치료를 요하는 임파부종 환자임을 집계하여 이에 대해 범세계적인 치료 및 예방 운동에 나서게 되었다. 이처럼 지구상에 걸어 다니는 인간 20명중 한명 꼴이라는 이 만성 임파부종이 20세기를 통하여 현대 의학의 불가사의 (enigma) 질환의 하나로 악몽 (nightmare)처럼 간주된 그 배경에는 단순한 의학적인 문제- 완치는 고사하고 현상 유지조차 힘든 질환- 뿐 아니라 국가, 사회적인 측면 (예: 재정, 복지 및 삶의 질 향상 추구)에서의 문제도 그 일부 원인으로서 작용하였거니와 무엇보다도 이 임파부종이 재래식 관념만으로 임상 의학의 범위를 벗어나지 못하고 일부 임상 의들만에 의하여 한정된 임상 지식만 가지고 "장님 코끼리 다리 만지는 식"의 관리의 한계점에 다달아 이상 더 발전되지 못하고 있는 임파부종 관리의 현 실태에도 그 일부 원인이 있다 하겠다.

결 론
그러므로 재래식 관념에서 벗어나 lymphodynamics의 새로운 개념을 토대로 이 분야에 관련된 모든 분야가 가능한 한 모든 저력을 함께 동원하여 다영역 동시 접근(multidisciplinary team approach)의 새로운 방식을 통하여, 이의 재래식 진단 및 치료 방법 등의 개선을 근본적으로 검토함이 무엇보다도 시급하다 하겠다.

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