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삼성서울병원-후생신보 공동기획 심혈관질환 최신지견 -38

관리자 | 기사입력 2007/05/02 [10:54]

삼성서울병원-후생신보 공동기획 심혈관질환 최신지견 -38

관리자 | 입력 : 2007/05/02 [10:54]

▲도영수 교수  
동정맥 혈관기형의 진단과 치료
 
선천성 심장병은 아주 친숙한 병명이지만 선천성혈관기형은 의사들에게조차 잘 알려져 있지 않은 병명이다. 병의 유병율이 선천성 심장병보다 높은데도 불구하고 의사들의 관심을 끌지 못했던 이유로는 소수의 환자들에게 문제가 되며 문제가 있는 환자에 대한 치료가 어렵기 때문이다.
 
선천성혈관기형은 혈관생성과정 중 태생기 원시혈관 요소가 흡수되고 정상 동맥, 모세혈관, 정맥, 림프관이 발달하는 과정의 어느 한 단계 또는 여러 단계에서 문제가 일어나 출생 후에도 태생기 원시혈관의 존재, 정상적인 혈관계의 발달 저해로 여러 증상을 일으키게 된다.
 
선천성혈관기형은 발달과정에 문제가 생긴 혈관에 따라 정맥성 혈관기형, 림프관기형, 동정맥 혈관기형, 혼합형으로 크게 분류되며 각각의 기형에 따라 증상과 치료법이 다르다.
 
동정맥 혈관기형은 태생기에 모세혈관이 생성되지 않아 원시혈관 핵을 통한 과증식성 유입동맥과 확장된 사행정맥과의 단락을 특징으로 한다. 동정맥 혈관기형은 뇌, 얼굴, 사지, 장기 등 몸의 어느 곳에나 생길 수 있는 기형으로 일반적으로 병변의 위치와 증상이 관계가 있으며 통증, 진행성 신경마비, 종괴, 조직괴사, 출혈, 사지 기능 장애, 파행 등의 다양한 증상을 보이며 특히 병변이 크고 중심부에 위치할수록 순환량 과부하에 의한 울혈성 심부전을 초래할 수 있다(그림 1).


진 단


동정맥 혈관기형은 위에 기술한 증상으로 병원을 방문하게 되고 pulsating mass 또는 thrill을 만질 수 있으며 bruit를 들을 수 있어 대부분 어렵지 않게 진단할 수 있으나 때로 피부에 미용상 보기 싫은 확장된 정맥으로 나타나 정맥류로 오인하고 잘못 치료하여 피부괴사, 통증 악화 등으로 본원을 방문하는 환자들도 있다. 동정맥 혈관기형의 진단은 도플러 초음파검사와 핵의학 검사로 쉽게 진단할 수 있으며 치료의 계획, 치료 전후 추적검사, 병변의 크기 및 위치 확인을 위하여 MRI 또는 ct가 필수적이다.


치 료


국소적 표재성으로 위치한 경우 외과적 절제술이 가능하지만 대부분 병변이 광범위하며 근육, 골, 장기 등의 심부 조직까지 침습하여 외과적 절제술이 불가능한 경우가 많고 외과적 절제술로 완전히 제거하지 못한 경우 수술 전 보다 오히려 병변이 악화되는 경우가 대부분이다. 다양한 카테터 기법과 색전물질의 발달로 경도관 색전술이 동정맥 혈관기형 치료의 일차적 치료법으로 소개되어 왔고 근래에는 에타놀이 기형혈관을 영구적으로 파괴시킨다는 점에서 직접천자 또는 경도관기법을 이용한 에타놀 색전술이 치료에 괄목할만한 성적을 보이고 있다(그림 2).
 
에타놀을 사용하면 재발이 적으며 치료 성적이 우수한 장점도 있지만 수포 형성, 피부괴사, 신경손상 등의 부작용도 다른 시술보다 높은 단점도 있다. 국소적인 동정맥혈관기형은 1회의 에타놀 색전술로 충분한 치료효과를 볼 수 있지만 대부분 병변의 크기가 커서 단계적인 반복적인 에타놀 색전술이 필요하다(그림 2).


동정맥 혈관기형은 병변의 위치에 따라 증상과 문제들이 다양하여 치료에 많은 경험을 필요 로한다. 다행히 본원의 경우 선천선혈관기형클리닉을 운영하면서 여러과의 교수들이 환자 의 문제를 심도 있게 논의한 후 치료 방침을 결정하고 치료함으로써 세계적인 치료 결과를 보고하고 있다.


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