혈우병 환자 구강 출혈 드문 이유는?
타액 속 혈액응고 촉진 단백질 포함 소포체 존재
신인희 기자 | 입력 : 2025/01/15 [11:21]
【후생신보】 타액이 A형 혈우병 환자의 혈액응고를 촉진할 수 있다.
혈우병은 특정 응고인자가 결핍된 유전성 혈액응고장애로 치명적인 출혈을 일으킬 수 있으며 미국 혈액 학회(ASH) 저널 ‘Blood’에 혈우병 환자의 혈액응고를 촉진할 수 있는 단백질 복합체가 타액에 포함돼있다는 내용의 논문이 게재됐다.
비엔나의 소아과 의사인 Alphons Solé이 1930년대에 모유가 강력한 혈액응고 촉진제로 작용할 수 있다는 사실을 발견했고 그 당시 혈우병 환자의 수명은 8년에 불과했으며 최근 비엔나 의과대학의 Johannes Thaler 박사와 Cihan Ay 박사가 모유뿐만 아니라 양수와 소변, 타액에 혈액응고를 촉진하는 단백질 복합체를 포함하고 있는 세포외 소포체가 존재한다는 사실을 밝혀냈다.
조직인자(TF)와 인자 VIIa로 구성된 단백질 복합체가 혈액과 접촉 시 혈액 응고를 촉진하고 A형 혈우병 환자의 타액에서 혈액응고를 촉진하는 단백질 복합체 ‘ETC(Extrinsic tenase complexes)’가 발견됐으며 A형 혈우병 환자는 구강 점막 출혈이 발생하는 경우가 거의 없고 구강 점막 출혈이 쉽게 멈추지만 A형 혈우병 환자도 타액에 ‘ETC’를 포함하고 있는 세포외 소포체가 결핍된 경우 구강 점막 출혈이 쉽게 멈추지 않았다.
Medical University of Vienna
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