“예방부터 사회적 배려까지”…‘망막 변성’ 해부   매년 2월 28일은 세계 희귀질환의 날이다. 망막변성 질환과 같은 희귀난치성 질환에 대한 사회적인 경각심을 높이고 해당 질환에 대한 홍보를 위해 제정됐다.  망막변성은 여러가지 원인으로 발생하는 다양한 희귀질환을 포함하는 희귀난치성 질환이다. 유전적인 원인이 많지만 노화와 스트레스 등 복합적인 원인으로 발생한다. 여러 질환이 포함돼 있어서 전체 환자 수는 1,000 명 중 한 명 꼴로 작지 않다.  본지는 한국망막변성협회와 함께 2021년 희귀난치성 안과질환인 망막변성을 이해하고 예방하고 나아가 이들을 이해할 수 있도록 이번 캠페인을 기획했다. 2020년 ‘건강한 눈을 위한 20/20” 캠페인’에 이어 두 번째다. 이번 특집이 실명의 가장 중요한 원인 중 하나인 망막변성에 대한 사회적인 관심과 이해가 높아지는 기회가 됐으면 하는 바람이다. <편집자 주>     - 글 싣는 순서 -   01. 망막변성 시각장애 이해하기 – 유형곤 교수(서울의대)   02. 망막변성 예방하기 - 지동현 교수(가톨릭의대)  03. 망막변성의 새로운 치료 – 윤철민 교수(고려의대)  04. 망막변성과 인공지능 - 조범주 교수(한림의대)   05. 망막변성과 행복한 삶 – 윤창기 교수(서울의대)  06. 망막변성에 대한 사회적 배려 – 오재령 교수(고려의대)

 

▲ 유형곤 교수(서울의대, 한국망막변성협회 회장)

사회가 발전하면서 망막변성과 같은 희귀난치성 질환에 대한 관심도 높아지고 있다. 망막변성은 유전적 원인, 안구내 염증, 자외선, 화학물 등 여러 가지 원인에 의해서 망막 신경세포의 영구적인 손상이 일어나는 질환인데 실명의 가장 흔한 원인 중 하나이다.

 

노화로 인한 퇴행성 변성이 원인인 경우가 많기 때문에 노령화 사회로 접어들면서 점점 증가하는 추세에 있다.

 

특히 나이관련황반변성 중 건성황반변성은 65세 이상에서 20%를 차지하는 흔한 질환으로 가족이나 이웃에서 어렵지 않게 만날 수 있다. 황반변성 중 대략 10% 환자에서 습성이나 위축성 등 심한 황반변성으로 시력을 잃게 되는데 아직까지 망막변성에 대한 근본적인 치료가 없어서 난치성질환으로 분류한다.

 

보건의학자들은 심한 나이관련황반변성으로 인한 시각장애가 삶의 질에 미치는 영향이 말기 암보다 더 크다고 말한다. 고령의 환자에서 발생하며, 유병기간도 길기 때문에 시각장애로 인한 고통이 그만큼 더 크다고 한다.

 

또한, 양안에 망막변성이 진행하여 법적 실명에 도달하면 노동력 상실이 100%라고 한다. 그만큼 시력이 일상생활에 미치는 영향이 중대하다는 것을 의미한다. 망막변성 환자들은 시야협착, 형태의 왜곡, 암점, 눈부심, 야맹증 등 일반인들이 평소에 경험하지 못하는 다양한 증상을 경험한다.

 

스트레스나 과로 등으로 인한 증상은 일시적이며 약간 흐리게 보이는 정도이지만 망막변성은 망막신경조직의 영구적인 손상으로 발생하기 때문에 시각장애가 좋아지지 않고 그대로 있거나 점점 더 진행하는 특징이 있다.

 

망막은 안구 안쪽에 벽지처럼 붙어 있는 시각을 담당하는 감각신경조직이다. 카메라 필름처럼 빛에 반응하는 신경세포가 모여있는 조직으로서 눈을 뜨는 순간부터 쉬지 않고 일을 하기 때문에 혈류량이 가장 많고 산화스트레스와 염증 반응 등에 매우 민감하며 재생이 어려운 매우 섬세한 조직이다.

 

따라서 다른 신체 장기에 이상이 발생하면 망막 기능도 함께 떨어지고 일시적으로 잘 안 보일 수 있다. ‘눈은 신체의 창이다’ 라고 하는 격언의 의학적인 이유가 이렇게 섬세하고 취약한 망막조직 때문이다.

  

황반변성은 망막의 중심에 해당하는 황반에 나타나는 망막변성을 말한다. 황반은 망막의 가운데로써 글씨를 읽고 정밀한 작업을 하는 등 가장 중요한 시기능을 담당한다.

 

나이관련황반변성이 망막중심을 침범하는 대표적인 황반변성 질환이다. 황반변성이 발생하면 중심시야가 흐리게 보이고 글씨가 휘어 보이거나 끊겨 보인다. 진행하면서 중심시야에 회색이나 검은 암점이 나타나고 법적 실명에 도달할 수도 있다.

 

법적 실명은 양안 모두 시력을 상실하여 독립적인 생활이 불가능한 상태를 말한다. 다행이 황반변성에서는 심하게 진행한 경우에도 주변시야는 유지 되어서 혼자서 보행을 하는 경우가 많다.

 

반대로 유전자 이상으로 발생하는 대표적 망막변성 질환인 망막색소변성증은 황반변성과 달리 주변 망막에서 먼저 변성이 시작한다. 따라서 주변시야의 협착이 먼저 나타나고 중심시력은 나중에 감소한다.

  

비교적 일찍부터 전체적으로 어둡게 보이고 특히 야간이나 어두운 곳에서 더 흐리게 보이는 야맹증이 나타난다. 시야가 좁아지면서 옆이나 아래 쪽이 잘 안보이기 때문에 운전 중에 백미러가 안보이거나 이동 중에 부딪히고 계단에서 구르는 사고를 당할 수도 있다.

 

하지만 중심 시력은 높게 측정되기 때문에 마치 시기능이 정상인 것으로 오해 받기도 한다. 중심 시력이 높게 측정되더라도 대조감도와 어두운 곳에서 측정한 시력은 유의하게 감소한다.

 

황반변성이나 망막변성이 한쪽 눈에만 심하게 올 수 있다. 이런 경우 두 눈을 뜨고 보는 시력은 정상이어서 일상생활에 문제가 없을 거라고 생각한다. 간혹 나쁜 눈으로 보는 물체의 상이 흐리거나 삐뚤게 보여서 그 눈을 가리고 보는 것이 더 편하다고 하는 사람들도 있다.

 

그러나 한쪽으로만 보게 되면 두 눈을 모두 사용하는 것과 비교하여 여러 측면에서 시기능의 감소가 발생한다. 먼저 입체시 기능이 현저하게 감소한다.

 

입체시 또는 감각융합은 거리감과 깊이감을 인식하는 기능으로서 각각의 눈으로 들어오는 상을 융합하여 양안 단일시를 얻어내는 대뇌의 작용이다. 공을 잡거나 바늘에 실을 꿰거나 찻잔에 물을 따를 수 있는 것도 입체시 기능이 있기 때문에 가능하다. 한쪽으로만 보게 되면 이러한 입체시 기능을 상실한다.

 

두 눈을 모두 사용하면 한쪽 눈의 상이 다소 흐리더라도 서로 반대편 눈의 흐린 상을 보정함으로써 더 선명하게 볼 수 있는데 망막변성에서는 이러한 보정기능을 잃게 된다.

 

양쪽 시력 차이가 있더라도 두 눈을 모두 사용했을 때 좋은 눈으로 보는 것보다 더 잘 보이는 것도 이러한 상호 보정작용 때문이다.

 

또한, 한 눈만 사용하면 두 눈을 모두 사용해서 얻는 시야보다 30% 정도 좁아진다. 따라서 황반변성이나 망막변성이 한쪽에만 온 경우에도 양안 시기능 장애가 발생하고 일상생활이 불편하게 되는 것이다. 

 

망막변성으로 인한 시각 장애의 정도가 불안이나 우울 등 심리적인 상태에 크게 의존한다고 알려져 있다.

 

서울대병원에 방문한 망막색소변성 환자를 대상으로 객관적인 망막상태와 시기능-연관 일상생활의 불편 정도를 분석한 연구에서 우울감이 클수록 망막상태에 비해서 시기능과 연관된 삶의 질이 더 낮게 나타났다.

 

시력이나 대조감도 등 시기능 측정결과도 이러한 심리상태와 유의한 상관 관계를 보였다. 어떤 환자는 현재 망막변성으로 인한 시기능 감소보다도 앞으로 생길 실명의 가능성에 대해서 더 걱정하고 불안해 한다.

 

이러한 심리적인 스트레스가 망막변성에 나쁜 영향을 미치기 때문에 망막변성에 대한 우리 모두의 관심과 격려가 더 필요하다고 생각한다.

이 글을 통해서 망막변성 시각장애의 특징에 대해서 알아보았다. 변성으로 인한 시각장애는 호전되기 어렵고 서서히 진행하며 한쪽에 발생한 경우 입체시 등 양안 시기능이 감소하며, 양쪽 눈 모두 온 경우는 독립적인 생활이 어려운 법적 실명에까지 도달할 수 있다.

 

시야협착으로 인한 사고위험과 심리적 스트레스로 인한 이차적인 손상위험도 있다. 점점 증가하고 있는 망막변성에 대하여 잘 이해함으로써 우리 모두 그 분들의 어려움에 공감하고 배려하며 함께 도움을 줄 수 있기를 바란다.